“Una rapida rimozione degli anticorpi è importante nei pazienti ad elevato rischio di perdita di funzionalità degli organi, a causa di un titolo anticorpale elevato e grave sintomatologia, correlata a disordini immunologici”.

Ematologia

Emofilia

Le emofilie sono comuni patologie emorragiche ereditarie, causate da deficit dei fattori della coagulazione VIII o IX. L’entità del deficit del fattore determina la probabilità e la gravità del sanguinamento. Dopo un trauma, in genere si verifica un sanguinamento nei tessuti profondi o nelle articolazioni entro poche ore. La diagnosi va sospettata in un paziente con prolungamento del PTT, a fronte di tempo di protrombina e conta piastrinica normali. È confermata dal dosaggio dei fattori specifici. Esistono casi in cui gli inibitori del fattore VIII sono anticorpi patologici circolanti che neutralizzano specificatamente l’attività pro-coagulante del fattore VIII. Gli inibitori del fattore VIII pertanto si sviluppano non solo nei pazienti con emofilia di tipo A, ma anche nei pazienti non emofilici, con disordini autoimmuni (auto-anticorpi).

Il trattamento prevede la sostituzione del fattore carente se si sospetta un sanguinamento acuto, oppure, nel caso in cui siano presenti anticorpi inibenti l’azione del fattore VIII, l’esecuzione di sedute di plasmaferesi, durante le quali viene effettuata una rimozione veloce ed efficace degli anticorpi coinvolti.

La macroglobulinemia è una neoplasia non frequente della linea B-cellulare, in cui le cellule B producono un’eccessiva quantità di proteine M di tipo IgM. È clinicamente più simile a un linfoma che a un mieloma multiplo o ad altre patologie plasmacellulari. La causa è sconosciuta, colpisce maggiormente gli uomini di età intorno ai 65 anni. La maggior parte dei pazienti è asintomatica, ma molti presentano anemia o sintomi di una sindrome da iperviscosità: affaticabilità, astenia, depositi di pelle, emorragie della cute e delle mucose, disturbi visivi, cefalea, sintomi da neuropatia periferica e altre manifestazioni neurologiche variabili.
La terapia comprende plasmaferesi, con l’obiettivo di rimuovere dal circolo IgM e fattori scatenanti l’iperviscosità e una terapia sistemica con agenti alchilanti, corticosteroidei, analoghi nucleosidici o Ac monoclonali.

La presenza di anticorpi PP1Pk è considerata una delle principali cause di ripetuti aborti spontanei nella prima fase della gestazione. Gli anticorpi PP1Pk circolano nel sangue materno e possono interferire negativamente con l’ambiente che accoglie il feto, causando problematiche irreversibili. Una delle possibili soluzioni terapeutiche per questa condizione patologica letale per il feto è la plasmaferesi. Somministrata durante tutto il decorso gestazionale fino alla nascita del bambino, la plasmaferesi ha l’obiettivo di rimuovere dal circolo questa tipologia di anticorpi, evitando che questi attacchino il feto.

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