Ematologia

“Una rapida rimozione degli anticorpi è importante nei pazienti ad elevato rischio di perdita di funzionalità degli organi, a causa di un titolo anticorpale elevato e grave sintomatologia, correlata a disordini immunologici”.

Ematologia

Emofilia

Le emofilie sono patologie emorragiche ereditarie, causate da deficit dei fattori della coagulazione VIII o IX. L’entità del deficit del fattore determina la probabilità e la gravità del sanguinamento. Dopo un trauma, in genere si verifica un sanguinamento nei tessuti profondi o nelle articolazioni entro poche ore. La diagnosi è confermata dal dosaggio dei fattori specifici. Esistono casi in cui gli inibitori del fattore VIII sono anticorpi patologici circolanti che neutralizzano specificatamente l’attività pro-coagulante del fattore VIII. Gli inibitori del fattore VIII pertanto si sviluppano non solo nei pazienti con emofilia di tipo A, ma anche nei pazienti non emofilici con disordini autoimmuni (auto-anticorpi).

Il trattamento prevede la sostituzione del fattore carente se si sospetta un sanguinamento acuto, oppure, nel caso in cui siano presenti anticorpi inibenti l’azione del fattore VIII, l’esecuzione di sedute di plasmaferesi, durante le quali viene effettuata una rimozione veloce ed efficace degli anticorpi coinvolti.

Molecole da eliminare: autoanticorpi specifici/inibitori del fattore VIII
Terapie indicate: Plasma Exchange (PEX), Double filtration plasmapheresis (DFPP), Cascade Filtration

La macroglobulinemia è una neoplasia non frequente della linea B-cellulare, con sovrapproduzione di proteine M di tipo IgM, la cui causa è sconosciuta. I sintomi principali sono relativi a una sindrome da iperviscosità: affaticabilità, astenia, depositi di pelle, emorragie della cute e delle mucose, disturbi visivi, cefalea, sintomi da neuropatia periferica e altre manifestazioni neurologiche variabili.
La terapia comprende sedute di plasmaferesi, con l’obiettivo di rimuovere dal circolo IgM e fattori scatenanti l’iperviscosità e una terapia sistemica con agenti alchilanti, corticosteroidei, analoghi nucleosidici o Ac monoclonali.

Molecole da eliminare: Macroglobuline IgM
Terapie Indicate: Plasma Exchange (PEX), Double filtration plasmapheresis (DFPP), Cascade Filtration

La presenza di anticorpi PP1Pk è considerata una delle principali cause di ripetuti aborti spontanei nella prima fase della gestazione. Gli anticorpi PP1Pk circolano nel sangue materno e possono interferire negativamente con il feto, causando problematiche irreversibili. Una delle possibili soluzioni terapeutiche per questa condizione patologica è la plasmaferesi. Somministrata durante tutto il decorso gestazionale fino alla nascita del bambino, ha l’obiettivo di rimuovere dal circolo questa tipologia di anticorpi.

Molecole da eliminare: Anticorpi PP1Pk
Terapie Indicate: Plasma Exchange (PEX), Double filtration plasmapheresis (DFPP), Cascade Filtration

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