“Una rapida rimozione degli anticorpi è importante nei pazienti ad elevato rischio di perdita di funzionalità renale, a causa di un titolo anticorpale elevato e grave sintomatologia, correlata a disordini immunologici.”

Nefrologia

Nefropatia Membranosa

La glomerulonefrite membranosa (GNM) è una malattia autoimmune organo-specifica e rappresenta la principale causa di sindrome nefrosica nell’adulto. In questa nefropatia la formazione di depositi immuni sub-epiteliali e l’attivazione del complemento determinano alterazioni della struttura della membrana basale e danni alla barriera di filtrazione glomerulare, causando proteinuria. La storia naturale della GNM idiopatica segua tre principali decorsi clinici: nel 30% dei casi si osserva una remissione spontanea, mentre nel restante 70% dei casi la proteinuria persiste e, di questi, la metà si accompagna all’insufficienza renale cronica terminale (ESRD).
In questa patologia, il recettore 1 della fosfolipasi A2 di tipo-M (PLA2R) rappresenta il principale antigene podocitario, coinvolto nella patogenesi della GNM idiopatica negli adulti. È stato messo in luce, inoltre, il legame esistente tra livelli sierici degli anticorpi anti-PLA2R e andamento clinico della malattia (livelli di proteinuria, risposta alla terapia).
Ad oggi il trattamento standard prevede la somministrazione di farmaci corticosteroidi, immunosoppressori e anticorpi monoclonali. Tuttavia, esistono condizioni in cui la sola somministrazione di terapia farmacologica si rivela insufficiente a contrastare gli elevati livelli di titolo anticorpale. Qui si colloca l’aferesi e, in particolare, la Plasmaferesi Doppia Filtrazione e la Filtrazione a Cascata, le quali, attraverso una depurazione mirata del plasma dagli anticorpi coinvolti nella patogenesi, contribuiscono a migliorare il quadro clinico complessivo.

La sindrome di Goodpasture è una patologia autoimmune che presenta emorragia alveolare e glomerulonefrite provocate da anticorpi anti-membrana basale glomerulare (anti-MBG) circolanti. Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Goodpasture si sviluppa in soggetti geneticamente suscettibili e fumatori, anche se ulteriori possibili cause scatenanti sono l’esposizione agli idrocarburi e le infezioni respiratorie virali. I sintomi comprendono dispnea, tosse, astenia. La sindrome di Goodpasture va sospettata nei soggetti con emottisi o ematuria ed è confermata dalla presenza di anticorpi anti-MBG nel sangue o nel campione della biopsia renale. La prognosi è buona quando il trattamento è iniziato prima dell’insorgenza dell’insufficienza respiratoria o renale. Il trattamento include plasmaferesi, corticosteroidi e immunosoppressori.

La glomerulonefrite postinfettiva è una particolare tipologia di infiammazione del glomerulo renale, potenzialmente in grado di comprometterne la capacità filtrante, spesso causata da ceppi nefritogenici dello streptococco β-emolitico di gruppo A. L’eziologia è, in gran parte dei casi, idiopatica. Si pensa, però, che antigeni microbici si leghino alla membrana basale glomerulare e attivino una via del complemento attraverso l’interazione con anticorpi circolanti, determinando danno glomerulare. In alternativa, complessi immuni circolanti potrebbero precipitare sulla membrana basale glomerulare. La sintomatologia varia da ematuria asintomatica e lieve proteinuria, a nefrite conclamata con micro o macroematuria, proteinuria, oliguria, edema, ipertensione e insufficienza renale. Tra i trattamenti incentrati sulla restrizione nella dieta di proteine, di Na e di liquidi, e, nei casi più gravi, il trattamento dell’edema e dell’ipertensione, vi è anche la plasmaferesi, con l’obiettivo di rimuovere gli anticorpi circolanti coinvolti.

La glomerulonefrite rapidamente progressiva è una patologia caratterizzata da un’ampia formazione di semilune glomerulari che, se non trattata, progredisce fino alla nefropatia di stadio terminale nel giro di settimane o mesi. È relativamente poco frequente, interessando il 10-15% dei pazienti con glomerulonefrite e colpisce soprattutto i pazienti di età compresa tra i 20 e i 50 anni.

  • La glomerulonefrite rapidamente progressiva da immunocomplessi (glomerulonefrite rapidamente progressiva di tipo 2) complica numerose patologie, infettive e del tessuto connettivo, e si verifica anche con altre glomerulopatie primitive. L’immunofluorescenza mostra depositi granulari immuni aspecifici. La malattia è responsabile fino al 40% dei casi di glomerulonefrite rapidamente progressiva. La patogenesi è di solito sconosciuta.
  • La malattia a doppio anticorpo (glomerulonefrite rapidamente progressiva di tipo 4) presenta anticorpi di tipo anti-MBG e Ac ANCA.
  • Glomerulonefrite rapidamente progressiva idiopatica è rara e riguarda pazienti con complessi immuni/malattie del tessuto connettivo/glomerulopatie. Assenza di Ac ANCA. È noto anche come glomerulonefrite rapidamente progressiva di tipo V
    Il trattamento è a base di corticosteroidi e plasmaferesi, con l’obiettivo di depurare il plasma dagli anticorpi circolanti coinvolti.
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