Nefrologia
“Una rapida rimozione degli anticorpi è importante nei pazienti a elevato rischio di perdita di funzionalità renale, a causa di un titolo anticorpale elevato e grave sintomatologia, correlata a disordini immunologici”.
La glomerulonefrite membranosa (GNM) è una malattia autoimmune organo-specifica e rappresenta la principale causa di sindrome nefrosica nell’adulto. La formazione di depositi immuni sub-epiteliali e l’attivazione del complemento determinano alterazioni della struttura della membrana basale e danni alla barriera di filtrazione glomerulare, causando proteinuria. La storia naturale della GNM idiopatica vede tre principali decorsi clinici: nel 30% dei casi si osserva una remissione spontanea, mentre nel restante 70% dei casi la proteinuria persiste e, di questi, la metà si accompagna all’insufficienza renale cronica terminale (ESRD).
In questa patologia, il recettore 1 della fosfolipasi A2 di tipo-M (PLA2R) rappresenta il principale antigene podocitario, coinvolto nella patogenesi della GNM idiopatica negli adulti. È stato messo in luce, inoltre, il legame esistente tra livelli sierici degli anticorpi anti-PLA2R e andamento clinico della malattia (livelli di proteinuria, risposta alla terapia).
Ad oggi il trattamento standard prevede la somministrazione di farmaci corticosteroidi, immunosoppressori e anticorpi monoclonali. Tuttavia esistono condizioni in cui la somministrazione di terapia farmacologica si rivela insufficiente a contrastare gli elevati livelli di titolo anticorpale. Si tratta dei casi in cui i pazienti necessitano di una depurazione mirata del plasma dagli anticorpi coinvolti nella patogenesi, attraverso la Plasmaferesi a Doppia Filtrazione e la Filtrazione a Cascata.
In questa patologia, il recettore 1 della fosfolipasi A2 di tipo-M (PLA2R) rappresenta il principale antigene podocitario, coinvolto nella patogenesi della GNM idiopatica negli adulti. È stato messo in luce, inoltre, il legame esistente tra livelli sierici degli anticorpi anti-PLA2R e andamento clinico della malattia (livelli di proteinuria, risposta alla terapia).
Ad oggi il trattamento standard prevede la somministrazione di farmaci corticosteroidi, immunosoppressori e anticorpi monoclonali. Tuttavia esistono condizioni in cui la somministrazione di terapia farmacologica si rivela insufficiente a contrastare gli elevati livelli di titolo anticorpale. Si tratta dei casi in cui i pazienti necessitano di una depurazione mirata del plasma dagli anticorpi coinvolti nella patogenesi, attraverso la Plasmaferesi a Doppia Filtrazione e la Filtrazione a Cascata.
Molecole da eliminare: Anti PLA2R
Terapie Indicate: Plasma Exchange (PEX), Double filtration plasmapheresis (DFPP), Cascade Filtration (CF)
La sindrome di GoodPasture è una patologia autoimmune che presenta emorragia alveolare e glomerulonefrite, provocate da anticorpi anti-membrana basale glomerulare (anti-MBG) circolanti. I sintomi comprendono dispnea, tosse, astenia, emottisi ed ematuria, ed è confermata dalla presenza di anticorpi anti-MBG nel sangue o nel campione della biopsia renale. Il trattamento include plasmaferesi, corticosteroidi e immunosoppressori.
Molecole da eliminare: Anticorpi anti membrana basale gromelulare, IgG
Terapie Indicate: Plasma Exchange (PEX), Double filtration plasmapheresis (DFPP), Cascade Filtration (CF)
La glomerulonefrite post-infettiva è una particolare tipologia di infiammazione del glomerulo renale, potenzialmente in grado di comprometterne la capacità filtrante. Risulta spesso causata da ceppi nefritogeni dello streptococco β-emolitico di gruppo A. Antigeni microbici si legano alla membrana basale glomerulare e attivano una via del complemento attraverso l’interazione con anticorpi circolanti, determinando danno glomerulare. La sintomatologia può prevedere ematuria asintomatica e lieve proteinuria, nefrite conclamata con micro o macroematuria, proteinuria, oliguria, edema, ipertensione e insufficienza renale. Tra i trattamenti si colloca anche la plasmaferesi, con l’obiettivo di rimuovere gli anticorpi circolanti coinvolti.
Molecole da eliminare: Immunocomplessi
Terapie Indicate: Plasma Exchange (PEX), Double filtration plasmapheresis (DFPP), Cascade Filtration (CF)
La glomerulonefrite rapidamente progressiva è una patologia caratterizzata da un’ampia formazione di semilune glomerulari che, se non trattata, progredisce fino alla nefropatia di stadio terminale nel giro di settimane o mesi. La patologia si presenta in quattro quadri differenti:
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva da immunocomplessi (glomerulonefrite rapidamente progressiva di tipo 2) complica numerose patologie, infettive e del tessuto connettivo, e si verifica anche con altre glomerulopatie primitive. L’immunofluorescenza mostra depositi granulari immuni aspecifici. La malattia è responsabile fino al 40% dei casi di glomerulonefrite rapidamente progressiva. La patogenesi è di solito sconosciuta.
- Malattia a doppio anticorpo (glomerulonefrite rapidamente progressiva di tipo 4)
presenta anticorpi di tipo anti-MBG e Ac ANCA. - Glomerulonefrite rapidamente progressiva idiopatica riguarda pazienti con complessi immuni/malattie del tessuto connettivo/glomerulopatie
- Assenza di Ac ANCA. È noto anche come glomerulonefrite rapidamente progressiva di tipo V. Il trattamento è a base di corticosteroidi e plasmaferesi, con l’obiettivo di depurare il plasma dagli anticorpi circolanti coinvolti.
Molecole da eliminare: Autoanticorpi
Terapie Indicate: Plasma Exchange (PEX), Double filtration plasmapheresis (DFPP), Cascade Filtration (CF)